ČO JE RAKOVINA KRVI?

Pod pojmom rakovina krvi sa skrýva množstvo nádorových ochorení, ktoré postihujú krv, kostnú dreň a lymfatický systém. Táto skupina diagnóz, ktoré odborne nazývame hematologické malignity, majú jedno spoločné — ide o nekontrolované množenie bielych krviniek, ktoré sú za normálnych okolností prirodzenou súčasťou imunitného systému. Bielych krviniek je viacero druhov, preto aj typov hematologických malignít je mnoho. Keď dôjde k mutácii bielej krvinky, prestane sa správať podľa zvyčajných pravidiel a nastáva nádorové bujnenie.

Na Slovensku sa podľa portálu EUCAN odhaduje 5-ročná prevalencia (výskyt ochorenia) hematologických malignít na 3616 pacientov. V súčasnosti poznáme asi 140 typov tohto ochorenia, z ktorých najčastejšie sú leukémie, lymfómy a myelóm. Tie predstavujú až 7 % všetkých prípadov rakoviny. Niektoré z nich sú vzácne, iné ohrozujú pacientov na živote.

NAJCASTEJŠIE TYPY RAKOVINY KRVI

Leukémie

Ochorenie začína spravidla v kostnej dreni, kde dochádza k nadmernej tvorbe abnormálnych bielych krviniek. Leukémie rozlišujeme podľa typu postihnutých bielych krviniek, aj podľa toho, či ide o akútnu alebo chronickú formu. Ochorenie častejšie postihuje mužov a oproti ženám majú tiež horšiu prognózu. Vo väcšine prípadov nie je jasný dôvod, prečo pacient ochorel. Nie je to však dedičné, ani nákazlivé ochorenie. Tento typ rakoviny dokážu odhaliť krvné testy.


Aké sú prejavy?

Neexistuje žiadny jasný signál, ktorý by nasvedčoval tomu, že pacient trpí leukémiou. Tažkosti, ktoré sa prejavia pri tomto ochorení, súvisia s nedostatkom červených krviniek, bielych krviniek a krvných došticiek. Môže sa vyskytnúť chudokrvnost (anémia), slabosť, únava, dýchavicnosť, točenie hlavy, búšenie srdca, časté, vážnejšie a dlhotrvajúce infekcie, horúčka, malátnosť a celkový pocit choroby, potenie, drobné modriny na koži, krvácanie z nosa, ďasien, u žien silná menštruácia. Malé deti sa môžu stažovať na bolesti kostí a klbov.



Lymfómy

Ochorenie vzniká v dôsledku hromadenia nádorových buniek prevažne v lymfatických uzlinách, alebo iných orgánoch lymfatického systému. Lymfómy sú najčastejšie diagnózy spomedzi všetkých typov rakoviny krvi.


Aké sú prejavy?

Významným prejavom tohto typu rakoviny je zdurenie lymfatických uzlín. Pacienti s lymfómom môžu mat zväcšenú pečeň a slezinu, môžu trpieť hnačkami, bolesťami brucha a nevoľnosťou, ojedinelý nie je ani nadmerný pokles hmotnosti, opakujúce sa horúčky, nočné potenie a vytrvalá únava.



Myelóm

Pri tomto ochorení rakovinové bunky bujnejú a zostávajú najmä v kostnej dreni. Červených krviniek ubúda, narúša sa mikroprostredie v kostnej dreni a aktivujú sa bunky, ktoré likvidujú kosť. Zároveň produkujú dalšie škodlivé látky, ktoré sa šíria do ostatných častí tela. Mnohopočetný myelóm je druhým najčastejším typom hematologickej malignity, pričom každý rok v Európe pribudne 39 000 pacientov. Riziko ochorenia rastie spolu s vekom a najčastejšie sa diagnostikuje po 65. roku života.


Aké sú prejavy?

Pacienti najčastejšie pociťujú bolest kostí, a to najmä v oblasti chrbtice. Bolesť sa môže sústrediť tiež v oblasti rebier, lebky alebo panvy. Spočiatku pacienti nemusia pocitovať žiadne príznaky, no postupne sa môže objaviť únava a letargia, časté infekcie, pokles hmotnosti, strata chuti do jedla až nevolnosť, zápcha, podliatiny a krvácanie bez zjavnej príčiny, problémy s obličkami.

ČO JE DOBRÉ VEDIEŤ O RAKOVINE KRVI?

Medzi rizikové faktory patrí

INFEKCIA

NÍZKA IMUNITA

RADIÁCIA

CHEMOTERAPIA

GENETICKÉ PORUCHY

VYSTAVENIE CHEMIKÁLIÁM

NARUŠENÉ ŽIVOTNÉ PROSTREDIE

AUTOIMUNITNÉ PORUCHY

Ako sa ochorenie diagnostikuje?


Mnohé typy hematologických malignít sa podarí odhaliť na základe vyšetrenia krvi, pretože typickým pre toto ochorenie je zvýšené množstvo bielych krviniek. Na lymfóm môže upozorniť zväcšená lymfatická uzlina a krvný obraz tomu nemusí vôbec nasvedčovať. V takom prípade sa vykonáva biopsia (odber postihnutého tkaniva) a následná histológia (vyšetrenie tkaniva pod mikroskopom), ktorá môže potvrdiť, alebo vyvrátiť prítomnosť tohto ochorenia.

Jedno majú ale všetky typy hematologických malignít spoločné, a to, že včasná diagnostika a nasadenie liečby môžu výrazne prispieť k prežívaniu pacientov s touto diagnózou. Preto pokiaľ na sebe spozorujete niektorý z príznakov, neváhajte sa obrátiť na svojho lekára. Vaše tažkosti samozrejme nemusia súvisieť s týmto ochorením, no diagnózu môže potvrdiť, alebo vyvrátiť jedine lekár.



Ako sa lieči rakovina krvi?

Ak pacientovi diagnostikovali niektorý typ hematologickej malignity, čaká ho často dlhá a náročná liecba. Veľa závisí od konkrétnej diagnózy.

Prístup watch & wait

Pri menej agresívnych leukémiách, lymfómoch a tzv. tlejúcom myelóme sa často uplatňuje prístup watch & wait (z angl. sleduj a čakaj). To znamená, že pokiaľ má pacient napríklad len zvýšený počet bielych krviniek a ochorenie nijako nepociťuje, lekári nezasahujú a len sledujú príznaky. Ak by v takomto prípade nasadili chemoterapiu, existuje určité riziko, že by mohlo dôjst k vývinu odolnejšej formy ochorenia, preto sa k tejto forme liečby pristupuje veľmi opatrne.

Keď sa príznaky prejavia, nastupuje liečba, ktorá sa za ostatné roky významne posunula vpred.

Transplantácia kostnej drene

Transplantácia kostnej drene je liečebná metóda, pri ktorej do organizmu pacienta prenesieme (transplantujeme) krvotvorné bunky pochádzajúce buď od samotného pacienta alebo od darcu. Kostná dreň je špongii podobné mäkké tkanivo vyplnajúce dutiny kostí. Kostná dren je dôležitá, pretože sa v nej tvorí krv. Podľa zdroja krvotvorných buniek môže byt transplantácia kostnej drene autológna, kedy darcom je samotný pacient a alogénna, kedy je darcom iná osoba, najcastejšie príbuzný pacienta alebo darca vybraný z registra darcov kostnej drene. Transplantácia krvotvorných buniek nie je vhodná pri všetkých typoch hematologických malignít ani pre všetkých pacientov.
K transplantácii buniek od darcu (alogénna transplantácia) pristupujeme najmä vtedy, ak pacientovo ochorenie poškodzuje priamo kmenové krvotvorné bunky, ako napríklad pri chronickej lymfatickej leukémii. Ak je darcom samotný pacient (autológna transplantácia), krvotvorné bunky sa mu odoberú v case, ked je ochorenie bez príznakov (v remisii), po istý cas sa uschovajú zmrazené v špeciálnych boxoch, a po vhodnej liecebnej príprave (chemoterapia vo vysokých dávkach alebo celotelové ožiarenie) sa mu do organizmu vrátia, teda transplantujú.

Chemoterapia

Chemoterapia je tradičný, dlhé roky používaný liečebný postup. Spočíva v poškodení DNA buniek, pričom sa očakáva, že zdravá časť imunitného systému takto poškodené bunky zneškodní. Nevýhodou je, že táto liečba zasiahne všetky citlivé bunky v tele, a to nielen tie nádorové, ale aj napríklad bunky žalúdočnej sliznice, či kostnej drene. Tento typ liečby sa donedávna uplatňoval pri všetkých formách hematologických malignít, ktoré si vyžadovali liečbu.

Biologická liecba

Moderná liečba je už cielená, pôsobí na konkrétnych miestach, a to na povrchu alebo vo vnútri nádorovej bunky. Ako prvé sa začali využívať monoklonálne protilátky. Tie sa viažu len na bielkoviny, ktoré sa vo väcšom množstve vyskytujú len na nádorových bunkách. Tieto lieky sa pridávajú k chemoterapii, čím zvyšujú jej účinok. V súčasnosti pribúdajú nové monoklonálne protilátky, čím sa možnosti liečby chronickej leukémie a lymfómov zlepšujú.

Nová cielená terapia

Najnovšou liečebnou metódou je použitie cielených látok. Tie vytvoria blokádu, najčastejšie niektorého z enzýmov, ktorý pôsobí v nádorovej bunke a podieľa sa na jej raste a množení. Takto znefunkčnená nádorová bunka sa potom stáva obeťou imunitného systému.



    Literatúra:
  • Leukaemia CARE. About Blood Cancer. www.leukaemiacare.org.uk/about-blood-cancer (posledná revízia jún 2016)
  • Leukaemia CARE. About Blood Cancer. http://www.leukaemiacare.org.uk/leukaemia
  • Leukaemia CARE. About Blood Cancer. http://www.leukaemiacare.org.uk/resources/myeloma-fact-sheet
  • World Cancer Research Fund International
  • Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype: Results of the HAEMACARE project, www.bloodjournal.org, 2010
  • Richeal Burns, Jose Leal, Richard Sullivan, Ramon Luengo-Fernandez, Economic burden of malignant blood disorders across Europe: a population-based cost analysis, July 2016, Lancet Hematol
  • Rodriguez-Abreu D, Bordoni A, Zucca E. Epidemiology of hematological malignancies. Ann Oncol. 2007;18(Suppl 1):i3-i8./Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/blood_cancer_infographic_0.pdf
  • Kozák T. Chronická lymfocytární leukemie. Postgraduální medicína 2007; 9(3): 282-290/Hrubiško M. Chronická lymfocytová leukémia — úvod. Onkológia, Onkohematologické repetitórium 2014; 9(1):1-5
  • GLOBOCAN 2012 Cancer Incidence, Mortality and Prevalence Worldwide. Available at: GLOBOCAN 2012 Cancer Incidence, Mortality and Prevalence Worldwide/Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/pdf/Creating-Myeloma-History-Infographic_0.pdf
  • Myeloma Patients Europe. A Report on Myeloma Patient Perspectives/Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/pdf/Creating-Myeloma-History-Infographic_0.pdf
  • Ferlay J, Soerjomataram I, Ervik M, Dikshit R, Eser S, Mathers C, Rebelo M, Parkin DM, Forman D, Bray, F.
  • GLOBOCAN 2012 v1.0, Cancer Incidence and Mortality Worldwide: IARC CancerBase No. 11 [Internet].
  • Lyon, France: International Agency for Research on Cancer; 2013/Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/pdf/Creating-Myeloma-History-Infographic_0.pdf
  • Stilgenbauer S, Bullinger L, Lichter P, et al. Genetics of chronic lymphocytic leukemia: genomic aberrations and VH gene mutation status in pathogenesis and clinical course. Leukemia. 2002;16: 993-1007 /Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/cll_infographic_oncology_logo_2016_03_16.pdf
  • Döhner H, Stilgenbauer S, Benner A, et al. Genomic aberrations and survival in chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med 2000;343:1910-6/Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/cll_infographic_oncology_logo_2016_03_16.pdf